Rachelle Weiler
Rachelle Weiler | LinkedIn Baby 28 jun 2019

Het syndroom van West: epilepsie bij baby’s tot 2 jaar

Hoewel je bij epilepsie misschien sneller denkt aan een afwijking bij volwassen mensen, komt dit helaas ook voor bij baby’s. Eén variant daarvan is het Syndroom van West. Dit veroorzaakt epilepsie bij kinderen tot 2 jaar.

Het syndroom van West manifesteert zich bij kleine kindjes en is een ernstige aandoening. De eerste symptomen bestaan uit spasmes die lijken op krampen. Ze worden doorgaans opgemerkt tussen de 3 en 9 maanden.
In dit artikel lees je alles over het syndroom van West. De symptomen, de oorzaak en behandeling.

Oorzaken

Zodra het syndroom van West bij de baby is vastgesteld, zal er meer onderzoek worden gedaan om de oorzaak van de epilepsie te achterhalen.

Het syndroom van West kan meerdere oorzaken hebben. Door middel van specialistisch onderzoek kan de oorzaak achterhaald worden:

Hersenbeschadiging: Dit is de meest voorkomende oorzaak van de epilepsie. De hersenen kunnen beschadigd zijn tijdens de zwangerschap of bevalling door zuurstoftekort, of door een hersenbloeding als de baby te vroeg is geboren. Ook door hersenvliesontsteking en een val op het hoofd kan er beschadiging optreden.

Genetische syndromen: door een afwijking in genetisch materiaal, kan het syndroom van West tot uiting komen. Er zijn meerdere genetische syndromen die epilepsie tot gevolg kan hebben. De meest voorkomende ervan is het syndroom van Down.

Stofwisselingsziekte Uit onderzoek is gebleken dat baby’s met een stofwisselingsziekte een grotere kans op het syndroom van West hebben. Een stofwisselingsziekte is een erfelijke ziekte die zich op allerlei verschillende manieren kan uiten. Het kan bijvoorbeeld problemen geven op het gebied van beweeglijkheid en motoriek, maar het kan ook het leervermogen aantasten. Lees hier alles over Metabole ziekten.

Middels bloedonderzoek bij zowel de baby als de ouders, MRI scans en EEG’s kan er vaak bepaald worden wat ten grondslag ligt aan het syndroom van West. Bij ongeveer 1 op de 5 baby’s kan er echter geen oorzaak worden gevonden. Dit wordt ook wel een idiopatisch syndroom van West genoemd. Uit onderzoek blijkt echter wel dat baby’s uit deze groep de grootste kans hebben op volledig herstel.
Bij de bovenstaande oorzaken wordt er over een symptomatisch syndroom van West gesproken.

Het syndroom van West: de symptomen

Het symptoom van West uit zich voornamelijk in zogeheten ‘Salaamkrampen.’ Dit zijn krampen die de baby vertoont, waarbij het hoofd, armen of benen plotseling worden gestrekt, of juist samengetrokken. De aanvallen doen zich meestal voor vlak voordat de baby in slaap valt, of als de baby wakker wordt. Het kan zich echter ook vlak voor- of na het eten voordoen. In het begin van de aandoening doen zich meestal 2 tot 5 krampjes achter elkaar voor. Zodra de aandoening echter verder gevorderd is, kunnen zich wel tussen de 20 en 100 krampen achter elkaar voordoen.

Omdat de krampen zich vooral bij jonge baby’s uiten, kunnen ze in eerste instantie nog wel eens verward worden met buikkrampjes. De gevolgen van de krampen van het syndroom van West zijn echter veel ernstiger.
Bij baby’s met het syndroom van West wordt vaak een stagnerende ontwikkeling, zowel mentaal als fysiek, vastgesteld. Het is dus van belang dat er zo snel mogelijk onderzoek wordt gedaan naar de oorzaak en het kiezen van de juiste behandeling.

Behandeling van het syndroom van West

Het syndroom is moeilijk te behandelen. Volledige genezing komt ook maar bij weinig van de patiënten voor. Het belangrijkste is dat de epilepsie en de bijbehorende salaamkrampen worden onderdrukt. Hiervoor krijgt de baby medicatie. Dit kunnen zowel corticiosteroïden zijn, maar ook Anti-Epileptica.
Er zal een periode volgen waarin er meerdere medicijnen worden getest. De effectiviteit ervan kan gemeten worden met een EEG.

Als geen enkel medicijn aanslaat om de epilepsie te onderdrukken, dan kan er gekozen worden voor een epilepsie-chirurgie. Hierbij wordt het deel dat de aanvallen veroorzaakt, verwijderd. Deze ingreep wordt tot op heden alleen in het UMC in Utrecht uitgevoerd.

Prognose

In principe groeien alle baby’s op een leeftijd van 2 jaar over het syndroom van West heen. Maar ongeveer 70% van de patiënten ontwikkelt daarna een nieuwe variant van epilepsie. De meest voorkomende variant is het syndroom van Lennox-Gastaut.
Bij 30% van de patiënten blijft de epilepsie volledig weg. Zij hebben de grootste kans op een normaal verloop in ontwikkeling.
Bij slechts 1 op de 25 patiënten ontwikkelt zich relatief normaal, vergeleken met kinderen van dezelfde leeftijd zonder het syndroom van West. Bij de grootste groep zal zich altijd een achterstand manifesteren, in lichtere of ernstigere vorm.
In de eerste twee jaar kan er namelijk wel hersenschade opgelopen zijn, of een achterstand in de ontwikkeling en/of groei.

Als er sprake is van een lichte vorm van het syndroom van West, zal de levensverwachting nauwelijks afwijken van die van een gezond persoon. Hoe ernstiger de vorm echter is, en van hoe meer bijwerkingen een baby last heeft, hoe groter de kans is dat zij eerder overlijden. Uit onderzoek blijkt dat ongeveer 5% van de patiënten voor het 5e levensjaar sterft.

Het syndroom van West in het kort

  • Het syndroom van West komt bij ongeveer 1 op de 4000 tot 6000 baby’s voor. Dit zijn vaker jongens.
  • Het uit zich meestal bij baby’s tussen de 3 en 10 maanden oud, maar het kan tot 2 jaar tot uiting komen.
  • Het syndroom wordt getypeerd door Salaamkrampen. Dit zijn krampjes van een paar seconden waarbij de baby het lichaam heel erg aanspant of uitrekt. Er volgen meestal meerdere episodes achter elkaar.
  • Het syndroom moet na diagnose direct behandeld worden met medicatie. Zo lang de baby geen medicatie krijgt, is de kans groot dat het zich fysiek en mentaal niet verder ontwikkelt. Hoe sneller het syndroom ontdekt wordt, hoe beter de kansen zijn om het onder controle te krijgen.
  • Ongeveer 30% van de baby’s groeit over de epilepsie heen en ontwikkelt zich normaal. 70% ontwikkelt na het tweede levensjaar een andere vorm van epilepsie, met achterstand in ontwikkeling als gevolg.

Lees ook:

Laatste reactie
0 reacties totaal
Nog geen reacties
Praat mee op het forum
Reageer op artikel:
Het syndroom van West: epilepsie bij baby’s tot 2 jaar
Sluiten